Calcinosis Cutis

Overzicht

Calcinosis cutis is de ophoping van calciumzoutkristallen in uw huid. De kalkaanslag zijn harde bultjes die niet oplossen. De vorm en grootte van de laesies variëren.

Dit is een zeldzame aandoening die veel verschillende oorzaken heeft. Deze variëren van infectie en letsel tot systemische ziekten zoals nierfalen.

Vaak heeft calcinosis cutis geen symptomen. Maar in sommige gevallen kan het erg pijnlijk zijn. Behandelingen zijn beschikbaar, inclusief operaties, maar de calciumlaesies kunnen terugkeren.

Soorten calcinosis cutis

Er zijn vijf subtypes van calcinosis cutis:

• Dystrofische verkalking. Dit is het meest voorkomende type calcinose. Het komt voor waar de huid is beschadigd of ontstoken. Het heeft geen betrekking op abnormale calcium- of fosforgehaltes in het lichaam.
• Gemetastaseerde verkalking. Dit komt voor bij mensen bij wie het calcium- en fosforgehalte abnormaal hoog is.
• Idiopathische verkalking. Dit type calcinosis cutis heeft geen duidelijke oorzaak. Het komt meestal slechts in één deel van het lichaam voor.
• Iatrogene verkalking. Dit type calcinose cutis is het resultaat van een medische procedure of therapie, meestal per ongeluk. Pasgeborenen kunnen bijvoorbeeld een iatrogene verkalking op de hiel hebben, als gevolg van hielstokken om bloed af te nemen.
• Calciphylaxis. Deze zeldzame en ernstige vorm van calcinose cutis komt meestal voor bij mensen met nierfalen, die een niertransplantatie hebben ondergaan of dialyse ondergaan. Het tast de bloedvaten in de huid of de vetlaag aan. De calcium- en fosfaatspiegels in het lichaam zijn abnormaal.

Symptomen van calcinosis cutis

Het uiterlijk en de locatie van calcinosis cutis zijn afhankelijk van de onderliggende oorzaak.De laesies zijn meestal harde, witachtig gele bultjes op het huidoppervlak. Ze beginnen langzaam en variëren in grootte.

De laesies hebben mogelijk geen symptomen, of ze kunnen ernstig, pijnlijk of een witachtige substantie zijn. In zeldzame gevallen kan een laesie levensbedreigend worden.

Hier zijn gebieden waar de laesies meestal voorkomen in elk van de subtypes van calcinosis cutis:

• Dystrofische verkalking. De hobbels ontstaan ​​op het gebied van weefselschade. Typische gebieden zijn onderarmen, ellebogen, vingers en knieën. Bij lupus komen de laesies voor op handen en voeten, de billen en onder lupuslaesies.
• Gemetastaseerde verkalking. Hobbels bevinden zich symmetrisch rond gewrichten: knieën, ellebogen of schouders. Ze kunnen zich ook vormen rond inwendige organen, zoals longen, nieren, bloedvaten of de maag. Laesies rond gewrichten kunnen de mobiliteit beperken als de huid verstijft.
• Idiopathische verkalking. Dit treft meestal slechts één deel van het lichaam. Het kan voorkomen rond grote gewrichten, het scrotum, het hoofd, de borsten, de penis, de vulva of handen en voeten. Bij kinderen kan het op het gezicht zijn. De laesies kunnen een witte afscheiding hebben.
• Iatrogene verkalking. De laesie verschijnt op de plaats van een medische of therapeutische procedure die de huid doorboort.
• Calciphylaxis. Huidlaesies bevinden zich meestal op de benen of de romp, vooral op de vette delen zoals borsten, billen en buik. De laesies zien er gevlekt uit en zijn pijnlijk. Ze kunnen zweren worden die niet genezen, of ze kunnen gangreen ontwikkelen. De laesies kunnen gepaard gaan met andere symptomen, zoals vermoeidheid en zwakte.

Oorzaken van calcinosis cutis

Calcinosis cutis is zeldzaam, maar heeft een breed scala aan oorzaken, afhankelijk van het subtype:

Dystrofische verkalking

In het algemeen leidt weefselschade tot fosfaatproteïnen die vrijkomen door afstervende cellen die vervolgens verkalken en calciumzouten vormen. De weefselschade kan afkomstig zijn van:

• infecties
• tumoren
• acne
• bindweefselziekten zoals lupus, systemische sclerose of dermatomyositis

Gemetastaseerde verkalking

Wanneer het calciumfosfaat van het lichaam abnormaal hoog is, produceert het calciumzouten die knobbeltjes op de huid vormen. Oorzaken van de abnormale calcium- en fosfaatspiegels zijn:

• chronisch nierfalen (de meest voorkomende oorzaak)
• te veel vitamine D
• hyperparathyreoïdie (een vergrote bijschildklier produceert te veel schildklierhormoon)
• sarcoïdose (groepen ontstekingscellen vormen zich in de longen, lymfeklieren, huid en andere delen van het lichaam)
• melk-alkalisyndroom (te veel calcium uit voedsel of maagzuurremmers)
• botziekten, zoals de ziekte van Paget

Idiopathische verkalking

In tegenstelling tot de eerste twee soorten calcinosis cutis, treedt idiopathische calcificatie op zonder onderliggende weefselschade en zonder abnormale calcium- of fosforgehaltes. Idiopathisch betekent 'geen bekende oorzaak'. Er zijn drie soorten:

• familiale knobbeltjes, die meestal voorkomen bij gezonde tieners of jonge kinderen
• subepidermale knobbeltjes, die net onder de huid verschijnen
• knobbeltjes op het scrotum

Iatrogene verkalking

De oorzaak van iatrogene verkalking is een medische procedure die per ongeluk leidt tot afzettingen van calciumzout als bijwerking. Het mechanisme hiervoor is niet bekend. Enkele van de betrokken procedures zijn:

• toediening van oplossingen die calcium en fosfaat bevatten
• langdurig contact met verzadigde calciumchloride-elektrodepasta tijdens een elektro-encefalograaf of elektromyograaf
• intraveneus calciumgluconaat, calciumchloride en para-aminosalicylzuur bij de behandeling van tuberculose
• hielstokken bij pasgeborenen

Calciphylaxis

De oorzaak van calciphylaxis blijft onzeker. Het is zeer zeldzaam, hoewel enkele van de bijbehorende factoren vaak voorkomen:

• chronisch nierfalen
• zwaarlijvigheid
• diabetes
• hyperparathyreoïdie

In combinatie met sclerodermie

Calcinosis cutis komt vaak voor samen met systemische sclerose (sclerodermie). Het wordt vooral aangetroffen in de beperkte vorm van deze ziekte, bekend als beperkte cutane systemische sclerose (CREST).

Naar schatting 25 tot 40 procent van degenen met het CREST-syndroom zullen na 10 jaar calcinosis cutis ontwikkelen.

De laesies verschijnen meestal rond vingers en ellebogen en kunnen openbreken en een dik wit materiaal lekken.

Diagnose van calcinosis cutis

Het bepalen van het type calcinosis cutis dat u heeft, is belangrijk bij het bepalen van de juiste behandeling. Uw arts zal u onderzoeken, uw medische geschiedenis opnemen en u vragen stellen over uw symptomen.

De arts zal waarschijnlijk verschillende laboratoriumtests bestellen om de onderliggende oorzaak van uw calcinosis cutis te bepalen:

• bloedonderzoeken om te zien of uw calcium- en fosfaatspiegels abnormaal hoog zijn, om markers voor lupus en mogelijke tumoren te zoeken en om abnormale bijschildklier- en vitamine D-spiegels uit te sluiten
• metabolische tests om nierproblemen uit te sluiten
• Röntgenfoto's, CT-scans of botscans (scintigrafie) om te kijken naar de mate van verkalking
• biopsie van de laesies
• andere gespecialiseerde tests om te controleren op dermatomyositis (een ontstekingsziekte) en het melk-alkalisyndroom

Een nieuwe technologie die wordt ontwikkeld om de diagnose te ondersteunen, is geavanceerde trillingsspectroscopie. Deze diagnostische techniek maakt gebruik van Fourier-transformatie-infrarood (FT-IR) of Raman-spectroscopische analyse. Het identificeert snel de chemische samenstelling van de calcinosis cutis-laesies. Het kan ook de voortgang van de ziekte voorspellen.

Behandeling van calcinosis cutis

De behandeling van calcinosis cutis hangt af van de onderliggende ziekte of oorzaak.

Drugs

Er kan een verscheidenheid aan medicijnen worden geprobeerd om de laesies te behandelen, maar hun succes is onregelmatig.

Voor kleinere laesies zijn medicijnen die kunnen helpen, onder meer:

• warfarine
• ceftriaxon
• intraveneuze immunoglobuline (IVIG)

Voor grotere laesies zijn medicijnen die kunnen helpen, onder meer:

• diltiazem
• bisfosfonaten
• probenecide
• aluminium hydroxide

Een studie uit 2003 meldde dat een lage dosis van het antibioticum minocycline effectief was bij het verlichten van de pijn en de omvang van laesies bij mensen met het CREST-syndroom. Topisch natriumthiosulfaat kan ook nuttig zijn.

Chirurgie

Als uw laesies pijnlijk zijn, vaak geïnfecteerd raken of uw functioneren nadelig beïnvloeden, kan uw arts een operatie aanbevelen. Maar de laesies kunnen na de operatie terugkeren. Het wordt aanbevolen dat de operatie begint met een klein deel van een laesie.

Andere behandelingen

Een voorgestelde nieuwe behandeling is hematopoëtische stamceltransplantatie (HSCT), die de bloedproductiecellen van een persoon vervangt. Dit is gebruikt om sommige auto-immuunziekten te behandelen.

Lasertherapie en schokgolflithotripsie (een ultrasone therapie die wordt gebruikt om nierstenen te breken) zijn ook mogelijke behandelingen.

Outlook voor calcinosis cutis

De vooruitzichten voor calcinosis cutis zijn afhankelijk van de onderliggende ziekte of oorzaak en de ernst van uw laesies. De huidige behandelingen kunnen helpen en er worden nieuwe therapieën ontwikkeld. Bespreek met uw arts hoe u uw symptomen kunt verlichten en de oorzaak van het probleem kunt behandelen.