Wat is primaire arteriële hypertensie?
Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), voorheen bekend als primaire pulmonale hypertensie, is een zeldzame vorm van hoge bloeddruk.
PAH tast de longslagaders en haarvaten aan. Deze bloedvaten voeren bloed uit de rechter benedenkamer van uw hart (rechter hartkamer) naar uw longen.
Naarmate de druk in de longbloedvaten toeneemt, moet het hart harder werken om bloed naar de longen te pompen. Na verloop van tijd verzwakt dit de hartspier. Uiteindelijk kan het leiden tot hartfalen en overlijden.
Er is nog geen remedie voor PAH, maar er zijn behandelingsopties beschikbaar. Behandeling kan uw symptomen helpen verlichten, uw kans op complicaties verkleinen en uw leven verlengen.
Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie
In de vroege stadia van PAH heeft u mogelijk geen merkbare symptomen. Naarmate de toestand verslechtert, zullen de symptomen meer merkbaar worden. Veel voorkomende symptomen zijn:
- ademhalingsmoeilijkheden
- vermoeidheid
- duizeligheid
- flauwvallen
- druk op de borst
- pijn op de borst
- snelle pols
- hartkloppingen
- blauwachtige tint op uw lippen of huid
- zwelling van uw enkels of benen
- zwelling met vocht in uw buik, vooral in de latere stadia van PAH
Het kan zijn dat u moeite heeft met ademen tijdens het sporten of andere vormen van lichamelijke activiteit. Uiteindelijk kan ademen ook tijdens rustperiodes moeilijk worden.
Lees hoe u symptomen van PAH kunt herkennen.
Oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie
PAH ontstaat wanneer de longslagaders en haarvaten die bloed van uw hart naar uw longen transporteren, vernauwd of vernietigd worden.
Verschillende omstandigheden kunnen het veroorzaken, maar de exacte oorzaak is onbekend.
Ongeveer 20 procent van de PAK-gevallen wordt geërfd. Het betreft genetische mutaties die kunnen voorkomen in de BMPR2 gen of andere genen.
De mutaties kunnen vervolgens door families worden doorgegeven, waardoor de persoon met een van deze mutaties het potentieel heeft om later PAH te ontwikkelen.
Andere mogelijke aandoeningen die kunnen worden geassocieerd met het ontwikkelen van PAH zijn onder meer:
- chronische leverziekte
- aangeboren hartziekte
- bepaalde bindweefselaandoeningen
- bepaalde infecties, zoals HIV of schistosomiasis
- sikkelcelanemie
- gebruik van bepaalde gifstoffen of stoffen, waaronder methamfetamine en verboden of stopgezette eetlustremmers
In sommige gevallen ontwikkelt PAH zich zonder bekende gerelateerde oorzaak. Dit staat bekend als idiopathische PAH. Ontdek hoe idiopathische PAH wordt gediagnosticeerd en behandeld.
Diagnose van pulmonale arteriële hypertensie
Als uw arts vermoedt dat u mogelijk PAH heeft, zal hij waarschijnlijk een of meer tests bestellen om uw longslagaders en hart te beoordelen.
Tests voor het diagnosticeren van PAH kunnen zijn:
- elektrocardiogram om te controleren op tekenen van overbelasting of abnormale ritmes in uw hart
- echocardiogram om de structuur en functie van uw hart te onderzoeken en de pulmonale arteriële druk te meten
- röntgenfoto van de borst om te zien of uw longslagaders of de rechter benedenkamer van uw hart vergroot zijn
- CT-scan om te zoeken naar bloedstolsels, vernauwingen of beschadigingen in uw longslagaders
- rechterhartkatheterisatie om de bloeddruk in uw longslagaders en rechterventrikel van uw hart te meten
- longfunctietest om de capaciteit en de luchtstroom in en uit uw longen te beoordelen
- bloedonderzoeken om te controleren op stoffen die verband houden met PAK of andere gezondheidsproblemen
Uw arts kan deze tests gebruiken om te controleren op tekenen van PAH en op andere mogelijke oorzaken van uw symptomen. Ze zullen proberen andere mogelijke oorzaken uit te sluiten voordat ze PAH diagnosticeren. Krijg meer informatie over dit proces.
Behandeling van pulmonale arteriële hypertensie
Momenteel is er geen remedie bekend voor PAH, maar behandeling kan de symptomen verlichten, het risico op complicaties verminderen en het leven verlengen.
Medicijnen
Om uw PAH onder controle te houden, kan uw arts een of meer van de volgende medicijnen voorschrijven:
- prostacyclinetherapie om uw bloedvaten te verwijden (verwijden)
- oplosbare guanylaatcyclasestimulatoren om uw bloedvaten te verwijden
- anticoagulantia om de vorming van bloedstolsels te voorkomen
- een klasse geneesmiddelen die bekend staat als endotheline-receptorantagonisten, zoals ambrisentan (deze geneesmiddelen blokkeren de activiteit van endotheline, een stof die de bloedvaten kan verkleinen)
Als uw PAH verband houdt met een andere gezondheidstoestand, kan uw arts andere medicijnen voorschrijven om die aandoening te behandelen. Ze kunnen ook eventuele medicijnen die u momenteel gebruikt, aanpassen.
Lees meer over de medicijnen die uw arts kan voorschrijven.
Chirurgie
Afhankelijk van hoe ernstig uw PAH is, kan uw arts een chirurgische behandeling aanbevelen.
Opties zijn onder meer atriale septostomie of een long- of harttransplantatie. Atriale septostoma kan de druk aan de rechterkant van uw hart verminderen. Een long- of harttransplantatie kan het / de beschadigde orgaan / organen vervangen.
Bij atriale septostoma zal uw arts een katheter door een van uw centrale aderen naar de rechterbovenkamer van uw hart leiden. Ze zullen een opening creëren in het septum van de bovenste kamer. Dit is de strook weefsel tussen de rechter- en linkerkant van het hart.
Vervolgens blaast uw arts een kleine ballon op aan het uiteinde van de katheter om de opening te verwijden, waardoor bloed tussen de bovenste kamers van uw hart kan stromen. Dit verlicht de druk op de rechterkant van je hart.
Als u een ernstig geval van PAH heeft dat verband houdt met een ernstige longziekte, kan uw arts een longtransplantatie aanbevelen. Uw chirurg zal een of beide longen verwijderen en deze vervangen door longen van een orgaandonor.
Als u ook een ernstige hartaandoening of hartfalen heeft, kan uw arts naast een longtransplantatie ook een harttransplantatie aanbevelen.
Veranderingen in levensstijl
Door uw dieet, trainingsroutine of andere dagelijkse gewoonten aan te passen, kunt u het risico op PAH-complicaties verminderen. Waaronder:
- gezond eten
- regelmatig sporten
- een matig gewicht behouden
- stoppen met roken
Het volgen van het door uw arts aanbevolen behandelplan kan uw symptomen helpen verlichten, uw risico op complicaties verminderen en uw leven verlengen. Lees meer over de behandelingsopties voor PAH.
Levensverwachting met pulmonale arteriële hypertensie
PAH is een progressieve aandoening. Dit betekent dat het na verloop van tijd erger wordt. Sommige mensen zien de symptomen sneller erger worden dan anderen.
Een studie uit 2015 onderzocht de overlevingskansen na 5 jaar voor mensen met verschillende stadia van PAH. Onderzoekers ontdekten dat naarmate de aandoening vordert, het overlevingspercentage na 5 jaar afneemt.
Hier zijn de overlevingspercentages van 5 jaar die onderzoekers voor elke fase of klasse van PAH hebben gevonden:
- Klasse 1:72 tot 88 procent
- Klasse 2:72 tot 76 procent
- Klasse 3:57 tot 60 procent
- Klasse 4:27 tot 44 procent
Hoewel er momenteel geen remedie is, hebben recente vorderingen in de behandeling de vooruitzichten voor mensen met PAH helpen verbeteren. Lees meer over de overlevingskansen van mensen met PAH.
Stadia van pulmonale arteriële hypertensie
PAH is onderverdeeld in vier fasen op basis van de ernst van de symptomen.
Deze fasen zijn gebaseerd op criteria die zijn opgesteld door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO):
- Klasse 1. De aandoening beperkt uw fysieke activiteit niet. U ervaart geen merkbare symptomen tijdens periodes van normale lichamelijke activiteit of rust.
- Klasse 2. De aandoening beperkt uw lichamelijke activiteit enigszins. U ervaart merkbare symptomen tijdens periodes van normale lichamelijke activiteit, maar niet tijdens rustperiodes.
- Klasse 3. De aandoening beperkt uw lichamelijke activiteit aanzienlijk. U ervaart symptomen tijdens perioden van lichte lichamelijke inspanning en normale lichamelijke activiteit, maar niet tijdens rustperiodes.
- Klasse 4. U kunt geen enkele vorm van lichamelijke activiteit uitvoeren zonder symptomen. U ervaart merkbare symptomen, ook tijdens rustperiodes. In deze fase treden meestal tekenen van rechtszijdig hartfalen op.
Als u PAH heeft, heeft het stadium van uw aandoening invloed op de door uw arts aanbevolen behandelmethode. Verkrijg de informatie die u nodig heeft om te begrijpen hoe deze aandoening vordert.
Andere soorten pulmonale hypertensie
PAH is een van de vijf soorten pulmonale hypertensie (PH). Het is ook bekend als groep 1 PAH.
Hieronder staan de andere soorten PH:
- Groep 2 PH is gekoppeld aan bepaalde aandoeningen waarbij de linkerkant van uw hart betrokken is.
- Groep 3 PH wordt geassocieerd met bepaalde ademhalingsaandoeningen in de longen.
- Groep 4 PH kan zich ontwikkelen van chronische bloedstolsels in bloedvaten naar uw longen.
- Groep 5 PH kan het gevolg zijn van een verscheidenheid aan andere gezondheidsproblemen.
Sommige soorten PH zijn beter te behandelen dan andere.
Neem even de tijd om meer te weten te komen over de verschillende soorten PH.
Outlook voor mensen met pulmonale arteriële hypertensie
In de afgelopen jaren hebben behandelingsopties de vooruitzichten voor mensen met PAH verbeterd.
Een vroege diagnose en behandeling kunnen helpen om uw symptomen beter te verlichten, uw risico op complicaties te verkleinen en uw leven met PAH te verlengen.
Lees meer over de effecten die behandeling kan hebben op uw vooruitzichten bij deze ziekte.
Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen
In zeldzame gevallen treft PAH pasgeborenen. Dit staat bekend als aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN). Het gebeurt wanneer de bloedvaten die naar de longen van een baby gaan, na de geboorte niet goed verwijden.
Risicofactoren voor PPHN zijn onder meer:
- foetale infecties
- ernstig leed tijdens de bevalling
- longproblemen, zoals onderontwikkelde longen of respiratory distress syndrome
Als uw baby een PPHN-diagnose krijgt, zal hun arts proberen de bloedvaten in hun longen te verwijden met extra zuurstof. De arts moet mogelijk ook een mechanisch beademingsapparaat gebruiken om de ademhaling van uw baby te ondersteunen.
Een juiste en tijdige behandeling kan de kans op ontwikkelingsachterstanden en functionele handicaps van uw baby helpen verkleinen, waardoor de overlevingskans wordt vergroot.
Richtlijnen voor pulmonale arteriële hypertensie
Deskundigen bevelen verschillende maatregelen aan om PAK te behandelen. Ze omvatten het volgende:
- Mensen die het risico lopen om PAH te ontwikkelen en mensen met klasse 1 PAH moeten worden gecontroleerd op de ontwikkeling van symptomen die mogelijk moeten worden behandeld.
- Indien mogelijk moeten mensen met PAH worden beoordeeld in een medisch centrum dat expertise heeft in het diagnosticeren van PAH, optimaal voordat de behandeling wordt gestart.
- Mensen met PAH moeten worden behandeld voor alle gezondheidsproblemen die kunnen bijdragen aan de ziekte.
- Mensen met PAH moeten zich laten vaccineren tegen influenza en pneumokokkenpneumonie.
- Mensen met PAH moeten voorkomen dat ze zwanger worden. Als ze toch zwanger worden, moeten ze zorg krijgen van een multidisciplinair gezondheidsteam dat bestaat uit specialisten met expertise op het gebied van pulmonale hypertensie.
- Mensen met PAH moeten onnodige operaties vermijden. Als ze een operatie moeten ondergaan, moeten ze zorg krijgen van een multidisciplinair gezondheidsteam dat bestaat uit specialisten met expertise op het gebied van pulmonale hypertensie.
- Mensen met PAH moeten blootstelling aan grote hoogten vermijden, inclusief vliegreizen. Als ze moeten worden blootgesteld aan grote hoogten, moeten ze indien nodig aanvullende zuurstof gebruiken.
- Mensen met alle soorten pulmonale hypertensie dienen deel te nemen aan een oefenprogramma onder toezicht.
Deze richtlijnen geven een algemeen overzicht van de zorg voor mensen met PAH. Uw individuele behandeling hangt af van uw medische geschiedenis en de symptomen die u ervaart.
