Wat is het Budd-Chiari-syndroom?

Budd-Chiari-syndroom (BCS) is een zeldzame leverziekte die kan optreden bij volwassenen en kinderen.

In deze toestand zijn de lever (lever) aders vernauwd of geblokkeerd. Dit stopt de normale bloedstroom uit de lever en terug naar het hart.

De blokkering in de lever kan langzaam of plotseling optreden. Het kan gebeuren door een bloedstolsel. Het Budd-Chiari-syndroom kan lichte tot ernstige leverschade veroorzaken.

Hepatische veneuze trombose is een andere naam voor dit syndroom.

Wat zijn de Budd-Chiari-typen?

Budd-Chiari-typen bij volwassenen

Bij volwassenen kan het Budd-Chiari-syndroom als verschillende typen voorkomen, afhankelijk van hoe snel het symptomen veroorzaakt of hoeveel leverschade er is opgetreden. Deze soorten zijn onder meer:

• Chronische Budd-Chiari. Dit is het meest voorkomende type Budd-Chiari. Symptomen treden langzaam op in de tijd. Bijna 50 procent van de mensen met chronische Budd-Chiari heeft ook nierproblemen.

• Acute Budd-Chiari. Acute Budd-Chiari gebeurt plotseling. Mensen met dit type krijgen zeer snel symptomen zoals buikpijn en zwelling.

• Fulminante Budd-Chiari. Dit zeldzame type komt zelfs sneller voor dan acute Budd-Chiari. Symptomen treden ongewoon snel op en kunnen leiden tot leverfalen.

Pediatrische Budd-Chiari

Het Budd-Chiari-syndroom komt nog zeldzamer voor bij kinderen en er zijn geen unieke typen bij kinderen.

Volgens een medisch onderzoek uit 2017 in Londen heeft tweederde van de kinderen met dit syndroom een ​​onderliggende aandoening die bloedstolsels veroorzaakt.

Kinderen met Budd-Chiari hebben meestal langzaam ontwikkelende chronische symptomen. Leverschade komt niet plotseling voor. Het komt vaker voor bij jongens en kan voorkomen bij kinderen vanaf 9 maanden.

Wat zijn de symptomen van Budd-Chiari?

Tekenen en symptomen van het Budd-Chiari-syndroom zijn afhankelijk van hoe ernstig de aandoening is. Ze kunnen klein of zeer ernstig zijn. Ongeveer 20 procent van de mensen met Budd-Chiari heeft helemaal geen symptomen.

Tekenen en symptomen zijn onder meer:

• pijn in de rechter bovenbuik
• misselijkheid en overgeven
• vermoeidheid
• gewichtsverlies
• lever schade
• gele verkleuring van de huid en ogen (geelzucht)
• een vergrote lever (hepatomegalie)
• maagzwelling of opgeblazen gevoel (ascites)
• hoge bloeddruk in de lever (portale hypertensie)
• zwelling van lichaam of benen (oedeem)
• bloed in braaksel (zeldzaam symptoom)

Het Budd-Chiari-syndroom kan een verminderde leverfunctie en littekens (fibrose) van de lever veroorzaken. Het kan leiden tot andere leveraandoeningen zoals cirrose.

Wat veroorzaakt het Budd-Chiari-syndroom?

Budd-Chiari-syndroom is zeldzaam. Het komt meestal voor samen met een bloedaandoening.

Er zijn verschillende oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom. In veel gevallen is de exacte oorzaak niet bekend. Soms kunnen andere leveraandoeningen zoals cirrose het Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

De meeste mensen met dit syndroom hebben een onderliggende gezondheidstoestand die te veel bloedstolling veroorzaakt.

Bloedaandoeningen die kunnen leiden tot het Budd-Chiari-syndroom zijn onder meer:

• sikkelcelziekte (bloedcellen hebben de vorm van halve manen in plaats van rond te zijn)
• polycythaemia vera (te veel rode bloedcellen)
• trombofilie (te veel stolling)
• myelodysplastisch syndroom (beenmergaandoening)

Volwassen vrouwen lopen een groter risico op Budd-Chiari als ze anticonceptiepillen gebruiken. In sommige gevallen kan zwangerschap tot dit syndroom leiden, wat kan optreden na de bevalling.

Andere oorzaken zijn onder meer:

• inflammatoire aandoeningen
• immunosuppressiva
• leverkanker en andere kankers
• levertrauma of letsel
• blokkades of banden in andere grote aderen (zoals de inferieure vena cava)
• aderontsteking (flebitis)
• infecties (tuberculose, syfilis, aspergillose)
• Behcet diease (auto-immuunziekte)
• vitamine C-tekort
• proteïne S-tekort (beïnvloedt de bloedstolling)

Wat zijn de risico's van het Budd-Chiari-syndroom?

Budd-Chiari kan leiden tot verschillende levercomplicaties en problemen met andere lichaamsorganen en -systemen.

Waaronder:

• lever littekens (fibrose)
• lage leverfunctie
• hoge bloeddruk (hypertensie)
• galblaas problemen
• spijsverteringsproblemen
• nierproblemen

In ernstige gevallen kan het Budd-Chiari-syndroom leiden tot leverziekte of leverfalen.

Wanneer moet je naar een dokter

• Raadpleeg uw arts als u symptomen of tekenen van leverschade heeft, zoals buikpijn of pijn aan de rechterkant, gele verkleuring van de huid en ogen, een opgeblazen gevoel of zwelling in de maag, benen of waar dan ook in het lichaam.
• Als u een medische geschiedenis van een bloedaandoening heeft, of als een bloedaandoening in uw familie voorkomt, vraag dan uw zorgverlener om een ​​volledige controle.
• Als u een bloedaandoening heeft, vraag dan uw zorgverlener naar de beste manier om hiermee om te gaan. Neem al uw medicijnen precies zoals voorgeschreven.

Hoe wordt het Budd-Chiari-syndroom gediagnosticeerd?

Het Budd-Chiari-syndroom wordt voornamelijk gediagnosticeerd na een lichamelijk onderzoek. Uw zorgverlener stelt vast dat de lever groter is dan normaal, of dat er een ongebruikelijke zwelling in het lichaam is.

Uw zorgverlener zal met scans naar uw lever kijken om de grootte ervan te controleren en om eventuele blokkades in de leveraders te controleren.

Scans en tests die kunnen worden gebruikt, zijn onder meer:

• bloedonderzoek om te zien hoe goed de lever werkt
• echografie
• CT-scan
• MRI scan

Een procedure genaamd venografie kan worden uitgevoerd als beeldvormende tests tegenstrijdige resultaten hebben en om uw zorgverlener te helpen bepalen wat de beste manier is om uw behandeling te plannen.

Tijdens deze procedure wordt een kleine buis of katheter door de aderen in de lever geleid. De katheter meet de bloeddruk in de lever.

Als het moeilijk is om de diagnose te bevestigen, kan een leverbiopsie worden uitgevoerd. Vanwege een verhoogd risico op bloedingen worden biopsieën echter niet routinematig uitgevoerd.

Tijdens een leverbiopsie wordt het gebied verdoofd of slaapt u voor de procedure.

Een holle naald wordt gebruikt om een ​​klein stukje van de lever te verwijderen. Het levermonster wordt in een laboratorium onderzocht op tekenen van het Budd-Chiari-syndroom. Het is echter belangrijk op te merken dat een biopsie over het algemeen niet vereist is voor de diagnose.

Wat is de behandeling voor Budd-Chiari?

Het Budd-Chiari-syndroom kan worden behandeld met medicijnen om bloedstolsels in de lever op te lossen en te voorkomen.

Medische behandeling

De behandeling van Budd-Chiari begint meestal met het voorschrijven door uw arts van medicijnen die anticoagulantia worden genoemd. Deze medicijnen worden gebruikt om te veel bloedstolling te stoppen.

Andere medicijnen die fibrinolytische geneesmiddelen worden genoemd, kunnen worden voorgeschreven om stolsels in de aderen in de lever op te lossen.

Als er een onderliggende bloedaandoening is, kan behandeling het Budd-Chiari-syndroom helpen oplossen.

In sommige gevallen kan het syndroom alleen met medicijnen worden behandeld.

In andere gevallen kan het nodig zijn dat een persoon een stent of buis door de ader inbrengt om deze te deblokkeren. Een specialist kan scans van de lever gebruiken om de slang in de ader te geleiden.

U moet regelmatig worden gecontroleerd en bloedtesten, zelfs als de stolsels in de lever zijn verholpen.

In meer ernstige gevallen van het Budd-Chiari-syndroom werken medicijnen en behandeling mogelijk niet omdat de lever te beschadigd is. In deze gevallen kunnen andere chirurgische ingrepen of een levertransplantatie nodig zijn.

Wat u thuis kunt doen

Als u medicijnen heeft voorgeschreven om bloedstolsels te helpen voorkomen, moet u mogelijk bepaalde voedingsmiddelen vermijden die voorkomen dat antistollingsmiddelen goed werken. Vraag uw zorgverlener naar het beste dieet voor u.

Mogelijk moet u bepaalde voedingsmiddelen met een hoog vitamine K-gehalte, een voedingsstof die het lichaam helpt stolsels te vormen, vermijden of beperken.

Eet of drink geen grote hoeveelheden van:

• asperges
• spruitjes
• broccoli
• collards
• snijbiet
• boerenkool
• groene thee
• spinazie

Controleer vitamines en supplementen voor vitamine K.

Vermijd ook het drinken van alcohol en cranberrysap. Ze kunnen een wisselwerking hebben met sommige bloedverdunnende medicijnen en het risico op bloedingen verhogen.

Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met Budd-Chiari?

Budd-Chiari is een zeldzame leveraandoening die levensbedreigend kan zijn. Zonder behandeling kan deze aandoening in sommige gevallen leiden tot leverfalen.

Met behandeling kan de aandoening echter worden beheerd.

Medische studies in Europa tonen aan dat bijna 70 procent van de mensen met Budd-Chiari met succes werd behandeld met stents en andere procedures om de leveraders te openen.