Wat is retroperitoneale fibrose?
Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening die ook bekend staat als de ziekte van Ormond. Het treedt op wanneer overtollig bindweefsel zich ontwikkelt in de ruimte achter uw maag en darm, het retroperitoneale gebied genaamd.
Fibrose is de groei van overtollig bindweefsel, waardoor een massa ontstaat. Dit veroorzaakt vaak compressie en blokkering van de urineleiders, de buizen die urine van uw nieren naar uw blaas transporteren.
Weefselmassa's kunnen een of beide urineleiders blokkeren. Wanneer urine zich in de urineleiders ophoopt, kunnen zich schadelijke stoffen in uw bloed ophopen, met nierschade tot gevolg. De ziekte kan nierfalen veroorzaken als deze niet wordt behandeld.
De aandoening begint meestal met een ontsteking en fibrose van de abdominale aorta. De abdominale aorta is de grote slagader die bloed van uw hart naar de gebieden onder uw nieren brengt.
Naarmate de ziekte vordert, tast het de slagaders aan die bloed naar uw benen en nieren transporteren. Pijn, zwelling van de benen en een verminderde nierfunctie kunnen voorkomen.
Symptomen van retroperitoneale fibrose
Deze aandoening resulteert in een verminderde bloedstroom van de aorta naar het onderste deel van uw lichaam. In eerste instantie reageert uw lichaam op de verminderde doorbloeding. Symptomen die optreden in de vroege stadia van deze aandoening zijn onder meer:
- doffe pijn in de buik of rug die moeilijk te lokaliseren is
- pijn aan de ene kant tussen uw bovenbuik en rug
- Been pijn
- verkleuring in een of beide benen
- zwelling van een been
- intense buikpijn met bloeding of bloeding
Andere symptomen kunnen optreden naarmate de ziekte voortschrijdt, maar bepaalde symptomen kunnen in elk stadium optreden. Ze bevatten:
- ernstige buik- of rugpijn
- verlies van eetlust
- gewichtsverlies
- koorts
- misselijkheid of braken
- een onvermogen om te plassen
- verminderde urineproductie
- verminderde beweging van ledematen
- een onvermogen om helder te denken
- een laag aantal rode bloedcellen, dit wordt bloedarmoede genoemd
- nierfalen
U moet uw arts raadplegen als u een verminderde urineproductie heeft met buik- of lage rugpijn. Dit kunnen symptomen zijn van nierbeschadiging.
Oorzaken en risicofactoren van retroperitoneale fibrose
Volgens de Nationale Organisatie voor Zeldzame Ziekten is de exacte oorzaak van deze aandoening in ongeveer tweederde van de gevallen onbekend.
Leeftijd en geslacht zijn de grootste risicofactoren voor de ziekte. Volgens het National Center for Biotechnology Information komt het het vaakst voor tussen de 40 en 60 jaar. Het kan zich echter op elke leeftijd ontwikkelen. De aandoening komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
Specifieke aandoeningen die verband houden met retroperitoneale fibrose kunnen zijn:
- roken
- blootstelling aan asbest
- tuberculose
- actinomycose, een bacteriële infectie
- histoplasmose, een schimmelinfectie
- recent trauma van de buik of het bekken
- buik- of bekkentumoren
De aandoening kan ook worden geassocieerd met:
- recente operatie aan de buik of het bekken
- het gebruik van kankerbehandelingen met uitwendige straling
- bepaalde medicijnen om migraine en hoge bloeddruk te behandelen
Mogelijke complicaties
De complicaties die met deze ziekte gepaard gaan, variëren. De grootte en locatie van de overtollige weefselgroei kan schade veroorzaken aan verschillende gebieden die door de abdominale aorta worden bediend.
Als deze aandoening onbehandeld blijft, zijn er ernstige problemen als gevolg van zwelling en verstopping van de urineleiders. Dit kan leiden tot chronisch nierfalen en langdurige blokkering van de urineleiders, wat kan leiden tot urineback-up en zwelling van de nieren.
Onbehandelde retroperitoneale fibrose kan ook leiden tot het afsnijden van de bloedtoevoer naar de benen, wat op zijn beurt kan leiden tot verdere gevaarlijke complicaties.
Diagnose van retroperitoneale fibrose
Een nauwkeurige diagnose vereist het gebruik van CT- of MRI-scans van uw buik.
Aanvullende tests die worden gebruikt om de diagnose te bevestigen, zijn onder meer:
- bloedonderzoeken om de nierfunctie, bloedarmoede en ontsteking te meten
- een röntgenfoto van de nieren en urineleiders, die een intraveneus pyelogram wordt genoemd
- een echografie van de nieren
- een biopsie om te controleren op kankercellen
Behandeling voor retroperitoneale fibrose
De behandeling varieert afhankelijk van de ernst en locatie van de fibrose. Als u in de vroege stadia van de aandoening wordt gediagnosticeerd, krijgt u mogelijk ontstekingsremmende medicijnen, corticosteroïden of immunosuppressiva.
Als de diagnose wordt gesteld nadat fibrose een of beide urineleiders heeft geblokkeerd, moet uw arts de obstructie verwijderen.
Dit wordt gedaan door de urine af te voeren met een stent of drainageslang, die via uw rug en in uw nier wordt ingebracht. Een stent kan ook van uw blaas via de urineleider naar de nier worden geleid.
In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn. Het kan worden gebruikt om:
- bevrijd de aangetaste urineleider van de fibrose
- wikkel de aangetaste urineleider in vetweefsel uit de darmen om het te beschermen tegen hergroei van fibrose
- verplaats de aangetaste urineleider weg van de ontsteking om te voorkomen dat de blokkering opnieuw optreedt
Het doel van de behandeling is om de blokkering op te heffen, de aangetaste urineleider te repareren en te voorkomen dat dit opnieuw gebeurt. Voor veel mensen vereist de behandeling zowel medicatie als interne interventie.
Langetermijnvooruitzichten voor retroperitoneale fibrose
Als de aandoening in een vroeg stadium wordt gediagnosticeerd en behandeld, kunnen de langetermijnvooruitzichten voor patiënten zeer goed zijn. Wanneer de nierschade minimaal is en de operatie succesvol is, is er een kans van 90 procent op succes op de lange termijn.
In gevallen waarin de nieren ernstig zijn aangetast, kan de schade echter permanent zijn, waardoor een niertransplantatie nodig is.
Hoe retroperitoneale fibrose te voorkomen
De meeste gevallen kunnen niet worden gekoppeld aan een specifieke oorzaak, dus preventie is misschien niet mogelijk.
De aandoening wordt echter geassocieerd met het gebruik van sommige medicijnen om hoge bloeddruk te behandelen en medicijnen om migraine te behandelen, ergotaminen genaamd. Vraag uw arts naar de mogelijke bijwerkingen van dit soort medicijnen en of er alternatieven beschikbaar zijn.
