T-celleukemie is een zeldzame vorm van bloedcelkanker die uw witte bloedcellen aantast.
T-cellen zijn een soort witte bloedcellen. Het doel van deze bloedcellen is om uw lichaam te helpen infecties of ziekten op te sporen en te bestrijden.
Deze bloedcellen vormen en beginnen zich te ontwikkelen in uw beenmerg. Onrijpe T-cellen verlaten uw beenmerg en worden volwassen T-cellen in uw thymusklier, een klein orgaan achter uw borstbeen.
Beschadigd DNA in een T-cel kan ongecontroleerde celgroei en -deling veroorzaken. Deze overproductie van cellen is hoe T-cel leukemie begint.
In dit artikel wordt uitgelegd wat T-celleukemie is, wat de typische symptomen zijn en hoe deze aandoening het vaakst wordt gediagnosticeerd en behandeld.
Wat is T-celleukemie?
Leukemie is kanker van uw bloedcellen en de weefsels die deze bloedcellen maken.
Er zijn veel verschillende soorten leukemie. Ze worden ingedeeld op basis van of ze snelgroeiend (acuut) of langzaamgroeiend (chronisch) zijn en naar het type bloedcel dat erbij betrokken is. Bij leukemie zijn meestal witte bloedcellen betrokken.
Er zijn twee soorten witte bloedcellen. Laten we elk type in meer detail bekijken.
Lymfoïde cellen
Deze witte bloedcellen staan bekend als lymfocyten, de belangrijkste cellen waaruit lymfeweefsel bestaat, een belangrijk onderdeel van uw immuunsysteem. Ze helpen uw lichaam om infecties te bestrijden. Er zijn twee hoofdtypen lymfocyten:
- T-cellen. Deze cellen circuleren in uw bloed op zoek naar geïnfecteerde of vreemde cellen. Als ze er een vinden, vernietigen ze de cel en sturen ze een signaal dat je immuunsysteem activeert.
- B-cellen. Deze cellen produceren antilichamen om te voorkomen dat vreemde indringers, zoals virussen of bacteriën, uw lichaam beschadigen.
Myeloïde cellen
Wanneer bloedstamcellen zich ontwikkelen tot nieuwe bloedcellen, kunnen ze lymfocyten of myeloïde cellen worden.
Myeloïde cellen kunnen zich ontwikkelen tot witte bloedcellen (anders dan lymfocyten), rode bloedcellen of bloedplaatjes. De volgende soorten witte bloedcellen zijn allemaal voorbeelden van volwassen myeloïde cellen:
- neutrofielen
- basofielen
- monocyten
- eosinofielen
- macrofagen
De vier belangrijkste soorten leukemie die kunnen ontstaan, zijn onder meer:
- acute lymfatische leukemie
- chronische lymfatische leukemie
- acute myelogene leukemie
- Chronische myelogene leukemie
Er worden bloedcellen gemaakt in uw beenmerg. Daar vormen zich primitieve stamcellen die uitgroeien tot onrijpe voorlopercellen. Sommige hiervan blijven in uw beenmerg en worden volwassen B-cellen. Andere voorlopercellen verlaten uw beenmerg en reizen naar uw thymus waar ze volwassen T-cellen worden.
Lymfatische leukemie ontstaat wanneer het DNA in voorlopercellen verandert (muteren) of beschadigd raakt. In plaats van te rijpen, vertelt het beschadigde DNA dat deze cellen zich ongecontroleerd vermenigvuldigen. Het resultaat is een groot aantal abnormale kopieën van de cel in uw beenmerg en bloedbaan.
Lymfoom ontstaat wanneer dit proces plaatsvindt in een lymfeklier of ander lymfatisch weefsel. Bij de meeste lymfatische leukemieën zijn B-cellen betrokken, maar er zijn enkele T-celleukemieën.
T-celprolymfatische leukemie (T-PLL) is een goed voorbeeld van kanker die uw T-cellen aantast, en het is meer onderzocht dan andere typen.
In de rest van dit artikel zullen we ons concentreren op T-PLL bij het beschrijven van T-celleukemie.
Wat zijn de symptomen?
Het meest voorkomende symptoom van T-PLL is een extreem hoog aantal witte bloedcellen (lymfocytose) van ongeveer 100.000 cellen / microliter (ml) of meer. Het normale bereik is 4.000 tot 11.000 / ml.
Tot 30 procent van de mensen met T-PLL heeft een hoog aantal witte bloedcellen, maar geen andere symptomen. In dit geval is T-PLL stabiel of vordert het slechts langzaam. Dit wordt inactieve T-PLL genoemd.
Maar uiteindelijk wordt de ziekte actief en veroorzaakt symptomen. Dit gebeurt meestal binnen 2 jaar na het ontwikkelen van een hoog aantal witte bloedcellen.
Als er symptomen aanwezig zijn, kunnen deze zijn:
- uitslag of ander huidletsel veroorzaakt doordat witte bloedcellen in uw huidweefsel terechtkomen
- vochtophoping in uw buikholte (ascites) of rond uw longen (pleurale effusie)
- zwelling en oedeem in uw benen, de huid rond uw ogen of het membraan dat uw oog bedekt (bindvlies)
Symptomen die gewoonlijk worden geassocieerd met de meeste andere soorten leukemie en lymfoom, komen niet vaak voor in de vroege stadia van T-PLL. Maar symptomen kunnen optreden naarmate de ziekte vordert. Er kunnen zogenaamde B-celsymptomen ontstaan, waaronder:
- koorts
- rillingen
- vermoeidheid
- Nacht zweet
- onverwacht gewichtsverlies
Soms raakt uw beenmerg overvol met het grote aantal T-cellen, zodat er minder rode bloedcellen en bloedplaatjes kunnen worden geproduceerd. Dit kan leiden tot:
- kortademigheid en malaise door onvoldoende rode bloedcellen (bloedarmoede)
- neusbloedingen, bloedend tandvlees en gemakkelijk blauwe plekken als u niet genoeg bloedplaatjes heeft (trombocytopenie)
Er zijn ook bepaalde symptomen die erop kunnen wijzen dat witte bloedcellen in uw organen zijn geïnfiltreerd. Uw arts kan deze tijdens een lichamelijk onderzoek opmerken en kan het volgende omvatten:
- een vergrote lever (hepatomegalie)
- een vergrote milt (splenomegalie)
- vergrote lymfeklieren (lymfadenopathie)
Lopen sommige mensen een hoger risico dan anderen?
Er zijn niet veel bekende risicofactoren voor T-PLL. De gemiddelde leeftijd bij de diagnose is ongeveer 65 jaar, en bij mannen wordt de aandoening iets vaker vastgesteld dan bij vrouwen. Het is niet gevonden bij kinderen of jonge volwassenen, behalve zoals hieronder beschreven.
U heeft meer kans om T-PLL te krijgen als u ataxie telangiectasia heeft. Dit is een zeldzame erfelijke aandoening die begint in de kindertijd en uw immuunsysteem en zenuwstelsel aantast.
Het kenmerkende symptoom is een progressief verlies van het vermogen om bewegingen te coördineren (ataxie). Naarmate het erger wordt, worden activiteiten zoals lopen en balanceren moeilijker.
Mensen met ataxie telangiectasia zijn jonger wanneer ze T-PLL ontwikkelen. Het begint meestal op de leeftijd van 30 jaar of jonger.
Hoe wordt de diagnose T-celleukemie gesteld?
Uw arts zal eerst een grondig lichamelijk onderzoek doen. Als ze een of andere aandoening vermoeden die verband houdt met uw bloed, zullen ze uw bloed laten testen.
Deze tests analyseren uw aantal witte bloedcellen en zoeken ook naar markers en andere kenmerken van uw lymfocyten. Typische tests zijn onder meer:
- een compleet bloedbeeld met differentieel om het aantal van elk type bloedcel te bepalen
- een uitstrijkje van perifeer bloed om de bloedcellen onder een microscoop te evalueren
- een flowcytometrie om de grootte, vorm, oppervlaktemarkers en andere kenmerken van lymfocyten te evalueren
- een analyse van lymfocyt-T-celreceptorarrangementen
- karyotypering om je chromosomen te onderzoeken
- fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) om genetische afwijkingen op te sporen
De informatie die uit deze tests wordt verzameld, zal helpen bepalen of u voldoet aan de criteria voor een diagnose van T-PLL.
Bovendien wordt meestal getest op menselijk T-lymfotroop virus (HTLV) type 1. Als het positief is, betekent dit dat u lijdt aan T-celleukemie / lymfoom bij volwassenen, die wordt veroorzaakt door het virus en niet door T-PLL.
Een CT-scan van uw buik, bekken en borstkas wordt meestal vóór de behandeling uitgevoerd om uw belangrijkste organen, zoals uw lever, milt en lymfeklieren, te evalueren.
Rode bloedcellen of bloedplaatjes worden meestal ook geëvalueerd met een beenmergbiopsie voordat de behandeling begint.
Als u asymptomatisch bent, wordt u nauwlettend gevolgd met maandelijkse fysieke onderzoeken en het aantal witte bloedcellen totdat uw T-PLL actief wordt.
Hoe wordt het behandeld?
Aangezien er geen voordeel is totdat het actief wordt, wordt asymptomatisch, inactief T-PLL niet behandeld.
Actieve T-PLL wordt behandeld met chemotherapie. Het favoriete medicijn is alemtuzumab (Lemtrada), alleen of in combinatie met andere geneesmiddelen.
De respons op dit medicijn is maar liefst 90 procent, waarbij tot 80 procent van de mensen volledige remissie bereikt. Hoewel de respons op de eerste chemotherapie goed kan zijn, treedt terugval meestal op binnen 2 jaar na remissie.
Voor iedereen die in volledige remissie verkeert, zal een allogene stamceltransplantatie - die donaties van beenmerg of bloed kan omvatten - worden overwogen. Het vinden van een geschikte donor kan echter moeilijk zijn.
Als er geen donor beschikbaar is, kan een autologe stamceltransplantatie - een monster dat vóór chemotherapie bij u is verzameld - een goede optie zijn.
Wat is de prognose?
T-PLL is een zeer agressieve vorm van leukemie. Gemiddeld leven mensen met T-PLL ongeveer 20 maanden na de diagnose. Dit is in meer dan 30 jaar niet significant veranderd, ook al zijn er nieuwere en betere behandelingen beschikbaar gekomen.
Wanneer terugval optreedt, kan remissie opnieuw worden bereikt met behulp van een 'plan b'-medicatie of behandelingsoptie, maar dit duurt doorgaans slechts 6 tot 9 maanden.
het komt neer op
Hoewel het een zeldzame ziekte is, is T-PLL een van de meest voorkomende T-celleukemieën. Het is erg agressief en moet in een vroeg stadium worden behandeld. Het meest voorkomende symptoom van deze T-celleukemie is een zeer hoog aantal witte bloedcellen.
De diagnose wordt gesteld door lichamelijk onderzoek en verschillende soorten bloedonderzoeken om de T-celkenmerken te bepalen.
Als u symptomatisch bent, wordt een vroege behandeling met intraveneuze chemotherapie aanbevolen. Stamceltransplantatie wordt overwogen voor iedereen die volledige remissie bereikt.
-test.jpg)
