Idiopathische longfibrose (IPF) is een longziekte die het gevolg is van de vorming van littekenweefsel diep in de longen.
De littekens worden steeds erger. Dit maakt het moeilijker om te ademen en om voldoende zuurstof in de bloedbaan te houden.
Aanhoudende lage zuurstofniveaus veroorzaken verschillende complicaties door het hele lichaam. Het belangrijkste symptoom is kortademigheid, wat kan leiden tot vermoeidheid en andere problemen.
Vroegtijdige behandeling van idiopathische longfibrose (IPF)
IPF is een progressieve ziekte, wat betekent dat de symptomen in de loop van de tijd verergeren, en een vroege behandeling is de sleutel. Er is momenteel geen remedie voor IPF en littekens kunnen niet worden teruggedraaid of verwijderd.
Er zijn echter behandelingen beschikbaar die helpen om:
- een gezonde levensstijl ondersteunen
- symptomen beheren
- langzame ziekteprogressie
- behoud van kwaliteit van leven
Welke soorten medicijnen zijn er?
Tot de medische behandelingsopties behoren twee goedgekeurde antifibrotische (anti-littekens) geneesmiddelen.
Pirfenidon
Pirfenidon is een antifibroticum dat de progressie van longweefselbeschadiging kan vertragen. Het heeft antifibrotische, ontstekingsremmende en antioxiderende eigenschappen.
Pirfenidon is in verband gebracht met:
- verbeterde overlevingskansen
- vermindering van ziekteprogressie
Nintedanib
Nintedanib is een ander antifibrotisch geneesmiddel vergelijkbaar met pirfenidon waarvan in klinische onderzoeken is aangetoond dat het de progressie van IPF vertraagt.
Voor de meeste mensen met IPF die geen onderliggende leverziekte hebben, zijn pirfenidon of nintedanib de goedgekeurde behandelingen.
De huidige gegevens zijn onvoldoende om te kiezen tussen pirfenidon en nintedanib.
Wanneer u tussen de twee kiest, moet u rekening houden met uw voorkeur en toleranties, vooral met betrekking tot mogelijke negatieve effecten.
Deze omvatten diarree en afwijkingen in leverfunctietesten met nintedanib en misselijkheid en huiduitslag met pirfenidon.
Corticosteroïde pillen
Corticosteroïden, zoals prednison, kunnen ontstekingen in de longen verminderen, maar zijn niet langer een algemeen onderdeel van routineonderhoud voor mensen met IPF, aangezien niet is bewezen dat ze effectief of veilig zijn.
N-Acetylcysteïne (oraal of verstoven)
N-Acetylcysteïne is een antioxidant die is onderzocht voor gebruik bij mensen met de diagnose IPF. De resultaten van klinische onderzoeken zijn gemengd.
Net als bij corticosteroïden wordt N-Acetylcysteïne niet langer vaak gebruikt als onderdeel van routineonderhoud.
Andere mogelijke medicamenteuze behandelingen zijn onder meer:
- protonpompremmers, die de maag blokkeren om zuur te produceren (inademing van overtollig maagzuur is gekoppeld en kan bijdragen aan IPF)
- immuunonderdrukkende middelen, zoals mycofenolaat en azathioprine, die auto-immuunziekten kunnen behandelen en de afstoting van een getransplanteerde long kunnen helpen voorkomen
Zuurstoftherapie voor IPF
Uw arts kan ook andere behandelingsopties aanbevelen. Zuurstofbehandeling kan u helpen om gemakkelijker te ademen, vooral tijdens inspanning en andere activiteiten.
Extra zuurstof kan problemen die verband houden met een laag zuurstofgehalte in het bloed, zoals vermoeidheid, op korte termijn verminderen.
Andere voordelen worden nog bestudeerd.
Longtransplantaties voor IPF
U komt mogelijk in aanmerking voor een longtransplantatie. Longtransplantaties waren ooit voorbehouden aan jongere ontvangers. Maar nu worden ze vaak aangeboden aan mensen ouder dan 65 die verder gezond zijn.
Experimentele behandelingen
Er zijn verschillende nieuwe mogelijke behandelingen voor IPF in onderzoek.
Je hebt de mogelijkheid om je aan te melden voor een verscheidenheid aan klinische onderzoeken die op zoek zijn naar nieuwe manieren om een breed scala aan longziekten, waaronder IPF, te voorkomen, diagnosticeren en behandelen.
U kunt klinische onderzoeken vinden bij CenterWatch, dat belangrijk onderzoek naar doorzoekbare onderwerpen bijhoudt.
Het National Heart, Lung and Blood Institute biedt informatie over hoe klinische onderzoeken werken, risico's en voordelen, en meer.
Welke soorten niet-medische interventies kunnen helpen?
Veranderingen in levensstijl en andere niet-medische behandelingen kunnen u helpen gezonder te blijven en uw kwaliteit van leven te verbeteren.
Hier zijn enkele aanbevelingen.
Afvallen of een gezond gewicht behouden
Praat met uw arts over gezonde manieren om uw gewicht te verminderen of onder controle te houden. Overgewicht kan soms bijdragen aan ademhalingsmoeilijkheden.
Stop met roken
Roken is een van de ergste dingen die u uw longen kunt aandoen. Het is nu meer dan ooit van cruciaal belang om te voorkomen dat deze gewoonte nog meer schade aanricht.
Krijg jaarlijkse vaccinaties
Praat met uw arts over jaarlijkse griep- en bijgewerkte vaccins tegen longontsteking en kinkhoest (pertussis). Deze kunnen uw longen helpen beschermen tegen infectie en verdere schade.
Houd uw zuurstofniveaus in de gaten
Gebruik een pulsoxymeter voor thuis om uw zuurstofsaturatie te controleren. Vaak is het doel om zuurstofniveaus van 90 procent of meer te hebben.
Neem deel aan longrevalidatie
Longrevalidatie is een veelzijdig programma dat een hoofdbestanddeel van de IPF-behandeling is geworden. Het heeft tot doel het dagelijks leven van mensen met IPF te verbeteren en kortademigheid te verminderen, zowel in rust als tijdens inspanning.
De belangrijkste kenmerken zijn:
- ademhalings- en conditioneringsoefeningen
- stress- en angstmanagement
- emotionele steun
- voedingsadvies
- patiëntenvoorlichting
Welke soorten steungroepen zijn er beschikbaar?
Er zijn ook ondersteunende systemen. Deze kunnen een groot verschil maken in uw kwaliteit van leven en kijk op leven met IPF.
De Pulmonary Fibrosis Foundation heeft een doorzoekbare database van lokale steungroepen en verschillende online gemeenschappen.
Deze bronnen zijn van onschatbare waarde als u uw diagnose en de veranderingen die deze in uw leven kan brengen, onder ogen komt.
Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met IPF?
Hoewel er geen remedie is voor IPF, zijn er behandelingsopties om uw symptomen onder controle te houden en uw kwaliteit van leven te verbeteren. Waaronder:
- drugs
- medische interventies
- veranderingen in levensstijl
