Multiple sclerose (MS) is een chronische auto-immuunziekte die de oogzenuwen, het ruggenmerg en de hersenen aantast.
Mensen bij wie de diagnose MS is gesteld, hebben vaak heel verschillende ervaringen. Dit geldt met name voor diegenen bij wie de diagnose primaire progressieve multiple sclerose (PPMS) is gesteld, een van de zeldzamere typen MS.
PPMS is een uniek type MS. Het gaat niet zozeer om ontstekingen als bij vormen van MS die terugvallen.
De belangrijkste symptomen van PPMS worden veroorzaakt door zenuwbeschadiging. Deze symptomen treden op omdat zenuwen geen berichten naar elkaar kunnen verzenden en ontvangen.
Als u PPMS heeft, zijn er meer gevallen van loopproblemen dan andere symptomen, in vergelijking met mensen met andere soorten MS.
PPMS is niet erg gebruikelijk. Het treft ongeveer 10 tot 15 procent van degenen bij wie MS is vastgesteld. PPMS vordert vanaf het moment dat u uw eerste (primaire) symptomen opmerkt.
Sommige typen MS hebben periodes van acute recidieven en remissies. Maar de symptomen van PPMS worden na verloop van tijd langzaam maar zeker merkbaarder. Mensen met PPMS kunnen ook een terugval krijgen.
PPMS zorgt er ook voor dat de neurologische functie veel sneller afneemt dan bij andere MS-typen. Maar de ernst van PPMS en hoe snel het zich ontwikkelt, is afhankelijk van elk geval.
Sommige mensen zijn mogelijk doorgegaan met PPMS dat ernstiger wordt. Anderen kunnen stabiele periodes hebben zonder opflakkeringen van symptomen, of zelfs periodes van kleine verbeteringen.
Mensen bij wie ooit de diagnose progressive-relapsing MS (PRMS) werd gesteld, worden nu als primair progressief beschouwd.
Andere soorten MS
De andere soorten MS zijn:
- klinisch geïsoleerd syndroom (CIS)
- relapsing-remitting MS (RRMS)
- secundaire progressieve MS (SPMS)
Deze typen, ook wel cursussen genoemd, worden bepaald door hoe ze uw lichaam beïnvloeden.
Elk type heeft verschillende behandelingen met veel overlappende therapieën. De ernst van hun symptomen en de vooruitzichten op lange termijn zullen ook variëren.
CIS is een nieuw gedefinieerd type MS. CIS treedt op als u een enkele periode van neurologische symptomen heeft die minstens 24 uur aanhoudt.
Wat is de prognose voor PPMS?
De prognose van PPM is voor iedereen anders en onvoorspelbaar.
Symptomen kunnen in de loop van de tijd duidelijker worden, vooral naarmate u ouder wordt en u bepaalde functies in organen zoals uw blaas, darmen en geslachtsdelen begint te verliezen als gevolg van leeftijd en PPMS.
PPMS versus SPMS
Dit zijn de belangrijkste verschillen tussen PPMS en SPMS:
- SPMS begint vaak als een diagnose van RRMS die uiteindelijk na verloop van tijd ernstiger wordt zonder enige remissies of verbetering van de symptomen.
- SPMS is altijd de tweede fase van een MS-diagnose, terwijl RRMS op zichzelf een eerste diagnose is.
PPMS versus RRMS
Dit zijn de belangrijkste verschillen tussen PPMS en RRMS:
- RRMS is het meest voorkomende type MS (ongeveer 85 procent van de diagnoses), terwijl PPMS een van de zeldzaamste is.
- RRMS komt twee tot drie keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.
- Afleveringen van nieuwe symptomen komen vaker voor bij RRMS dan bij PPMS.
- Tijdens een remissie van RRMS merkt u misschien helemaal geen symptomen, of heeft u misschien slechts een paar symptomen die niet zo ernstig zijn.
- Meestal verschijnen er meer hersenlaesies op MRI's van de hersenen met RRMS dan met PPMS indien onbehandeld.
- RRMS wordt veel eerder in het leven gediagnosticeerd dan PPMS, rond de jaren 20 en 30, in tegenstelling tot de jaren 40 en 50 met PPMS.
Wat zijn de symptomen van PPMS?
PPMS beïnvloedt iedereen anders.
Veel voorkomende vroege symptomen van PPMS zijn zwakte in uw benen en moeite met lopen. Deze symptomen worden doorgaans duidelijker over een periode van 2 jaar.
Andere typische symptomen van de aandoening zijn:
- stijfheid in de benen
- problemen met evenwicht
- pijn
- zwakte en vermoeidheid
- problemen met het gezichtsvermogen
- blaas- of darmstoornis
- depressie
- vermoeidheid
- gevoelloosheid en / of tintelingen in verschillende delen van het lichaam
Wat veroorzaakt PPMS?
De exacte oorzaak van PPMS, en MS in het algemeen, is niet bekend.
De meest voorkomende theorie is dat MS begint wanneer uw immuunsysteem uw centrale zenuwstelsel begint aan te vallen. Dit resulteert in een verlies van myeline, de beschermende laag rond zenuwen in uw centrale zenuwstelsel.
Hoewel artsen niet geloven dat PPMS kan worden geërfd, kan het een genetische component hebben. Sommigen geloven dat het kan worden veroorzaakt door een virus of door een toxine in de omgeving dat in combinatie met een genetische aanleg het risico op het ontwikkelen van MS kan verhogen.
Hoe wordt PPMS gediagnosticeerd?
Werk nauw samen met uw arts om te helpen diagnosticeren welke van de vier soorten MS u mogelijk heeft.
Elk type MS heeft een andere kijk en verschillende behandelingsbehoeften. Er is geen specifieke test die een PPMS-diagnose geeft.
Artsen hebben vaak moeite met het diagnosticeren van PPMS in vergelijking met andere soorten MS en andere progressieve aandoeningen.
Dit komt omdat een neurologisch probleem gedurende 1 of 2 jaar moet zijn gevorderd voordat iemand een stevige PPMS-diagnose krijgt.
Andere aandoeningen met symptomen die lijken op PPMS zijn onder meer:
- een erfelijke aandoening die stijve, zwakke benen veroorzaakt
- een vitamine B12-tekort dat vergelijkbare symptomen veroorzaakt
- ziekte van Lyme
- virale infecties, zoals humaan T-celleukemievirus type 1 (HTLV-1)
- vormen van artritis, zoals spinale artritis
- een tumor nabij het ruggenmerg
Om PPMS te diagnosticeren, kan uw arts:
- evalueer uw symptomen
- bekijk uw neurologische geschiedenis
- voer een lichamelijk onderzoek uit waarbij de nadruk ligt op uw spieren en zenuwen
- voer een MRI-scan uit van uw hersenen en ruggenmerg
- Voer een lumbaalpunctie uit om te controleren op tekenen van MS in het ruggenmergvocht
- evoked potentials (EP) -tests uitvoeren om het specifieke type MS te identificeren; EP-tests stimuleren sensorische zenuwbanen om de elektrische activiteit van de hersenen te bepalen
Hoe wordt PPMS behandeld?
Ocrelizumab (Ocrevus) is het enige medicijn dat is goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) om PPMS te behandelen. Het helpt zenuwdegeneratie te beperken.
Sommige medicijnen behandelen specifieke symptomen van PPMS, zoals:
- spierstijfheid
- pijn
- vermoeidheid
- blaas- en darmproblemen.
Er zijn veel ziektemodificerende therapieën (DMT's) en steroïden die door de FDA zijn goedgekeurd voor recidiverende vormen van MS.
Deze DMT's behandelen PPMS niet specifiek.
Er worden verschillende nieuwe behandelingen ontwikkeld voor PPMS om ontstekingen te helpen verminderen die specifiek uw zenuwen aanvallen.
Sommige hiervan helpen ook bij het aanpakken van schade- en herstelprocessen die uw zenuwen aantasten. Deze behandelingen kunnen mogelijk helpen bij het herstellen van myeline rond uw zenuwen die zijn beschadigd door PPMS.
Eén behandeling, ibudilast, wordt in Japan al meer dan 20 jaar gebruikt om astma te behandelen en heeft mogelijk enig vermogen om ontstekingen bij PPMS te behandelen.
Een andere behandeling, masitinib genaamd, is gebruikt voor allergieën door zich te richten op mestcellen die betrokken zijn bij allergische reacties en is ook veelbelovend als behandeling voor PPMS.
Het is belangrijk op te merken dat deze twee behandelingen nog erg pril zijn in ontwikkeling en onderzoek.
Welke veranderingen in levensstijl helpen bij PPMS?
Mensen met PPMS kunnen de symptomen verlichten met lichaamsbeweging en strekken tot:
- blijf zo mobiel mogelijk
- Beperk hoeveel gewicht u aankomt
- het energieniveau verhogen
Hier zijn enkele andere maatregelen die u kunt nemen om uw PPMS-symptomen te beheersen en uw kwaliteit van leven te behouden:
- Eet een gezond en voedzaam dieet.
- Blijf op een regelmatig slaapschema.
- Ga naar fysieke of ergotherapie, die u strategieën kan leren om de mobiliteit te vergroten en de symptomen te beheersen.
PPMS-modificatoren
Er worden vier modificatoren gebruikt om PPMS in de loop van de tijd te karakteriseren:
- Actief met progressie: PPMS met verslechterende symptomen en recidieven of met nieuwe MRI-activiteit; toenemende invaliditeit zal ook voorkomen
- Actief zonder progressie: PPMS met terugval of MRI-activiteit, maar geen toenemende handicap
- Niet actief met progressie: PPMS zonder terugval of MRI-activiteit, maar met toenemende invaliditeit
- Niet actief zonder progressie: PPMS zonder terugval, MRI-activiteit of toenemende handicap
Een belangrijk kenmerk van PPMS is het ontbreken van remissies.
Zelfs als een persoon met PPMS zijn symptomen ziet afnemen - wat betekent dat hij geen verslechterende ziekteactiviteit of een toename van invaliditeit ervaart - verbeteren hun symptomen niet echt. Met deze vorm van MS krijgen mensen geen functies terug die ze misschien zijn kwijtgeraakt.
Ondersteuning
Als u met PPMS leeft, is het belangrijk om bronnen van ondersteuning te vinden. Er zijn opties om ondersteuning te zoeken op individuele basis of in de bredere MS-gemeenschap.
Leven met een chronische ziekte kan een emotionele tol eisen. Als u aanhoudende gevoelens van verdriet, woede, verdriet of andere moeilijke emoties ervaart, laat het uw arts dan weten. Ze kunnen u doorverwijzen naar een hulpverlener in de geestelijke gezondheidszorg.
U kunt ook zelf op zoek gaan naar een professional in de geestelijke gezondheidszorg. De American Psychological Association biedt bijvoorbeeld een zoekhulpmiddel om psychologen in de hele Verenigde Staten te vinden. MentalHealth.gov biedt ook een hulplijn voor het doorverwijzen van behandelingen.
Misschien vindt u het nuttig om met andere mensen te praten die met MS leven. Overweeg om naar steungroepen te kijken, online of persoonlijk.
De National Multiple Sclerosis Society biedt een service om u te helpen bij het vinden van lokale steungroepen in uw omgeving. Ze hebben ook een peer-to-peer-verbindingsprogramma dat wordt beheerd door getrainde vrijwilligers die met MS leven.
Outlook
Neem regelmatig contact op met uw arts als u PPMS heeft, zelfs als u al een tijdje geen symptomen heeft gehad en vooral als u meer merkbare verstoringen in uw leven heeft door een episode van symptomen.
Het is mogelijk om een hoge kwaliteit van leven te hebben met PPMS, zolang u met uw arts werkt om de beste behandelingen te vinden, evenals veranderingen in levensstijl en voedingspatroon die voor u werken.
Afhalen
Er is geen remedie voor PPMS, maar de behandeling maakt een verschil. Hoewel de aandoening progressief is, kunnen mensen perioden ervaren waarin de symptomen niet actief verslechteren.
Als u met PPMS leeft, zal uw arts een behandelplan aanbevelen op basis van uw symptomen en algemene gezondheidstoestand.
Het ontwikkelen van gezonde levensstijlgewoonten en verbonden blijven met bronnen van ondersteuning kan u ook helpen uw kwaliteit van leven en algemeen welzijn te behouden.
